Di Fortunato Ciardiello, Presidente della Scuola di Medicina e Chirurgia dell'Università Vanvitelli e Presidente dell'European Society of Medical Oncology.
E’ sui giornali in questi giorni il caso di Alessandro Maria, un bambino italiano di un anno e mezzo affetto da Linfoisticitosi emofagocitica conosciuta con HLH, una malattia rarissima che colpisce lo 0,002 percento dei bambini, circa uno su cinquantamila.
Con il termine di Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) si identificano un gruppo di disordini legati alla attivazione/proliferazione incontrollata dei macrofagi, un tipo di globuli bianchi che hanno il compito di partecipare nella difesa dell’organismo contro agenti estranei. La HLH può essere sia acquisita (HLH secondaria, sHLH) che ereditaria (Linfoistiocitosi Emofagocitica familiare, FHL o FHLH). La HLH secondaria può essere scatenata da vaccinazioni, infezioni virali come Epstein-Barr, cytomegalovirus, herpes virus, o altre malattie sottostanti come un tumore. Nel 70% dei casi i sintomi compaiono nel primo anno di vita. I più comuni sono febbre intermittente e ingrandimento progressivo di fegato e milza. Il rigonfiamento dei linfonodi, l’ittero e le manifestazioni cutanee (esantema maculo-papulare) sono meno frequenti. Irritabilità, convulsioni, deficit dei nervi cranici, instabilità motoria, rigidità nucale e segni aspecifici di ipertensione endocranica (mal di testa, vomito), sono diagnosticati nel 35-40% dei pazienti. Tipica della malattia è una riduzione della funzionalità delle cellule Natural Killer (NK), grandi linfociti granulari in grado di uccidere direttamente le cellule bersaglio.
Per il trattamento della HLH non esistono farmaci approvati, solo raccomandazioni per la gestione della malattia e protocolli di trattamento nazionali e internazionali o farmaci sperimentali, come quelli assunti dal piccolo Alessandro. Ma, in assenza di trattamento, metà dei bambini a cui è stata diagnosticata la malattia, senza trapianto, non supera il primo mese di vita.*
L’unica speranza per Alessandro Maria e per tutti ibambini affetti da questa gravissima malattia è la donazione di cellule staminali tramite prelievo di sangue, cioè il trapianto di midollo osseo da donatore compatibile. Trovare il donatore compatibile è possibile e veloce: basta sottoporsi ad un semplice tampone salivare per valutare la compatibilità delle proprie cellule staminali con quelle del piccolo.
Se hai tra i 18 e 35 anni, recati sabato 27 ottobre dalle 9 alle 19 a Napoli a piazza Trieste e Trento o domenica 28 ottobre a Caserta, in piazza Dante (piazza Margherita) dalle 8 alle 19 e chiedi di diventare donatore: i volontari dell’ADMO (Associazione donatori midollo osseo) preleveranno un campione della tua saliva e ti iscriveranno nel registro. Potresti essere tu a salvare il piccolo Alessandro Maria.
*Fonte http://www.aileonlus.org